Blog > Genetická onemocnění

Pagetova choroba - nemoc kostí

Pagetova choroba - nemoc kostí

Kolem 3% populace u nás trpí touto nemocí. A co že to vlastně je? Pagetova choroba zaujímá druhé místo na pomyslném žebříčku nemocí kostí. První je osteoporóza.

Metabolická porucha

za vznik nemoci, která se nejčastěji objeví po 50. roce života, může narušený metabolismus. 

V kosti se neustále rozpouští tkáň a je nahrazována novou, říká se tomu remodalece kosti. Jenže zmíněná nemoc může za to, že přestavba kosti je neuspořádaná a nadměrná. Místo kosti se tvoří cosi podobné vazivu a kost se také ztlušťuje. Vzhledem k charakteru nové tkáně je kost měkká a dobře se láme.

 

Zrak, sluch i srdce v ohrožení

nemoc nejčastěji napadá lebku (která se zvětšuje), dlouhé kosti a pánev. Postižený cítí silné bolesti a horko v postižené části těla. Jak kost zvětšuje svůj objem, ucpává otvory, kterými vedou nervy a cévy. Pokud k tomuto dochází na lebce, je ohrožený zrak a sluch pacienta.
Zvýšená aktivita v kostech potřebuje také zvýšený přísun živin, zvýší se průtok krve v kostech a dochází k nadměrnému namáhání srdce, které díky tomu může i selhat.

Může také dojít k deformaci kostí a tím k deformitám obličeje, končetin. I při malých úrazech dochází ke zlomeninám.

Diagnostikování nemoci

Příčina onemocnění není známa. Je však jisté že jsou zde genetické předpoklady. 

Již z krevního rozboru se dá poznat, že něco není v pořádku. Lékař ale hlavní důkazy získá až po rentgenu a tzv. scintigrafii - což je vyšetření kostí a jejich stavby.

Léčba

léčba není snadná a často je doživotní. Hlavním problémem jsou buňky odbourávající kostní tkáň, používají se proto léky, které tuto činnost tlumí - kalcitonin. Dále se nasazují bifosfonáty, což jsou léky používané při osteoporóze.

Nejnovějším lékem je zolendronát (kyselina zolendronová). Jde o lék podávaný jednou ročně v infusi.

Dále se podávají léky na bolest atd.