29.6. - Světový den Sklerodermie

Na 29.6. připadá Světový den Sklerodermie. Pojďme si tedy o tomto poměrně vzácném onemocnění, kterým u nás trpí cca 1800 pacientů, něco říct.

Systémová sklerodermie je autoimunitní onemocnění. Dochází při něm ke zbytnění (ztluštění) a zjizvení tkáně různých orgánů. Přibližně 8x častěji toto onemocnění trápí ženy.

Příznaky

Většinou se jedná o celkové příznaky jako je únava, hubnutí. Nejčastěji nemoc napadá kůži, svaly a klouby. Ale bohužel se nevyhýbá ani vnitřním orgánům. 

Asi u poloviny nemocných jsou zasaženy plíce. Nemoc postihuje i trávicí ústrojí, hlavně jícen, dále ledviny či srdce.

U nemocných se objeví kožní léze - nejdříve v podobě otoků, které pokračují tuhnutím kůže. Ta se jeví jako lesklá, tuhá a napjatá. Nemoc postupně zasáhne i obličej, a pacient poté vypadá jako by měl na obličeji masku s typickým rýhováním kolem úst.

Typický příznak sklerodermie je také Raynaudův fenomén - což je typické fialovění prstů, jazyka nebo nosu. Díky nadměrnému stresu nebo při změně teploty, dojde u nemocných k zúžení nebo uzavření cév, což může mít za následek brnění a pálení postiženého místa. V nejhorších případech toto může vyústit až do odumírání tkáně - gangrény a díky tomu k následné amputaci.

Pacienti trpí i dalšími problémy:

• Obtížným polykáním a pálením žáhy - poruchou jícnu
• Tuhnutím kůže na prstech rukou - tzv. drápovitá ruka
• Vznikem drobných červených teček na rukou a obličeji
• Bolestí kloubů a svalů
• Nadýmáním, průjmy
• A vzhledem ke všemu výše popsaném i depresemi

Léčba

Onemocnění není zatím vyléčitelné. Léčba se zaměřuje na zmírnění příznaků. Předepisují se kortikoidy na vnější projevy. Pacientům uleví masti a bandáže.

Při postižení ledvin se obvykle používají ACE - inhibitory. Při postižení plic se předepisuje kombinace léku cyklofosfamidu a kortikoidů.

Nemocným je také ordinována rehabilitace a fyzioterapie.

Nová naděje

Novým nadějným lékem pro pacienty s plicními potížemi je antifibrotický lék, který je v ČR nově registrovaný. Jen je prozatím jeho použití nutné vyžádat a schválit u pojišťovny  přes speciální § 16.